ÖZET Kondroblastom ve kondromiksoid fibrom kıkırdak kökenli, uygun huylu ama lokal agresif kemik tümörleridir. Genelde yuvarlak yapıda ve litik karakterde olan kondroblastom uzun kemik epifiz ve apofizlerinde yerleşim gösteren ağrılı bir tümördür. Kondromiksoid fibrom ise radyolüsen ve loküle karakterde uzun kemik metafizi yerleşimli bir tümördür. Her iki tümörde ender görülürler ve bilhassa tedavi sonrası nüks oranlarının yüksek olması açısından kıymet taşırlar. Tedavileri öbür lokal agresif kemik tümörlerinde olduğu üzere beraberinde lokal adjuvanlarında sıklıkla kullanıldığı küretaj ve akabinde kemik grefti yahut sentetik kemik dolgu metaryalleri uygulanmasını içerir. En sık komplikasyonları tümörün nüksüdür. Kondroblastom çok nadiren de olsa metastaz yapabilir. Anah tar Ke li me ler: Kondroblastom; kondromiksoid fibrom; kikirdak tümörleri; kemik tümörleri ABS TRACT Chondroblastoma and chondromyxoid fibroma are benign but locally aggressive cartilage producing bone tumors. Chondroblastoma, a round shaped and lytic lesion, is a painful tumor located in the epiphysis of long bones. Chondromyxoid fibroma is a radiolucent and loculated tumor in the metaphysis of long bones. Management of these rare tumors is challenging. They may have similar histopathologic features. The treatment is generally curettage with local adjuvants and bone grafting of cement application. The most common complications are recurrence of the tumors. Chondroblastoma can rarely metastasize.KONDROBLASTOM Kondroblastom, ekseriyetle uzun kemiklerin epifiz yahut apofizinde bulunan az görülen, lokal agresif ve nadiren metastaz yapabilen âlâ huylu bir kemik tümörüdür. Literatürde birinci olarak 1927’de Kolodny tarafından kıkırdak içeren dev hücreli tümör (DHT) olarak tanımlanmıştı. 1 Akabinde 1931’de Codman, lezyonu proksimal humerusu etkileyen bir “epifizyel kondromatoz DHT” olarak tanımladı ,bu nedenle lezyon “Codman tümörü” olarak da anılmaktaydı. 2 Son olarak 1942’de Jaffe ve Lichtenstein, bu tümörü yalnızca proksimal humerusta değil tüm kemik dokuda olabilen, DHT’den farklı bir antite olarak kemiğin düzgün huylu kondroblastomu olarak tanımlamışlardır.3 EPİDEMİYOLOjİ Kondroblastom tüm primer kemik tümörlerinin %1-2’sini ve uygun huylu kemik tümörlerinin yaklaşık %5’ini oluşturur.4 Erkek/Kadın oranı yaklaşık 2/1’dir.5,6 Sağlıksızların büyük çoğunluğu 20 yaş altındadır lakin literatürde 2-73 yaşları ortasında bildirilen olgular bulunmaktadır.5 Kondroblastom sıklıkla distal femur, proksimal tibia, proksimal femur ve proksimal humerusta yerleşim göstermekle birlikte skapula, patella, sternum ve pelvisgibi yassı kemiklerde görülebilemektedir.4,5,7 Bu tümör, küçük yahut yassı kemiklerde, uzun kemiklere nazaran daha ileri yaşlarda görülür.8,9 Kondroblastomların yaklaşık %0.5-1’i omurga yerleşimli olup sıklıkla posterior elemanları fiyatlar.4,5,7-10 ETİYOLOjİ Birçok primer kemik tümöründe olduğu üzere kondroblastomun etiyolojisi bilinmemektedir. Tümörün görülme yaşı ve lokalizasyonu göz önüne alındığında, epifiz gelişimini düzenleyen proteinlerle bağı araştırılmış ve oluşumunda kıkırdak sinyal molekülleri olan paratiroit hormon-ilişkili protein ve fibroblast büyüme faktörünün faal rol aldığı kondrogeneze yönelik bir süreçle alakalı olduğu gösterilmiştir.11 KLİNİK Kondroblastom Enneking âlâ huylu kemik tümörü sınıflandırmasına nazaran, ekseriyetle evre-2 (aktif) yahut 3 (agresif) olarak sınıflandırılır.12 Kondroblastomda birinci ve en sık görülen şikayet tutulan kemik ve komşu eklemde lokal hassasiyet de gösteren ağrıdır, vakit geçtikçe eklem hareket açıklığının azalma görülür.6,7,13,14 Lokalizasyon nedeniyle klinik olarak epifiz yerleşimli tümörler ve eklem kökenli ağrılı süreçlerle (enflamatuar artritler gibi)karıştırılabilir. Benzeri formda, kimi sağlıksızlar bu ağrıyı travmaya yahut sporla ilgili yaralanmalara bağladıklarından teşhiste değerli bir mühlet gecikme olabilir, şikayetlerin başlangıcı ile teşhis konulması ortasında geçen müddet ortalama olarak 1 yıl civarındadır.13,15 Lokal şişlik, lezyona komşu eklemde sinovyal sıvıda artış, kas atrofisi ve alt ekstremite olgularında aksama klinik tabloya eşlik edebilir.4,6,7 Müracaatta geciken sağlıksızlarda kitle büyüyebilir ve palpe edilebilir hale gelebilir.16 Her ne kadar uzun kemiklerdeki patolojik kırıklar nadiren görülse de, ayak yerleşimli lezyonlarda subkondral kırık ortaya çıkabilir.9 RADYOLOjİ Kondroblastomun klasik radyografik görünümü, açık bir fiz çizgisine bitişik, epifizi içinde yerleşimli, düzgün sonlu oval yahut yuvarlak yapıda ve litik karakterdeki lezyondur.15 Bu lezyonun etrafında sıklıkla keskin sınırlı bir sklerotik hudut görülür. Lezyon benekli yahut bulanık kalsifikasyon alanları içerebilir. Radyografide lezyon büyüklüğü değişkenlik gösterir lakin birden fazla vakit 4 cm’nin altındadır.3,4,14,17 Kalsifikasyonlar bilhassa iskelet matüritesi tamamlanmamış sağlıksızlarda görülür (Resim 1A).15 Radyografilerde periosteal kemik oluşumunun görülmesi azdır, fakat MRG’de ekseriyetle periost komşuluğunda ödem izlenir.18 Nadiren, bilhassa daha ileri yaşlarda görülen yahut müracaatta geciken sağlıksızlarda, kondroblastom agresif bir klinik ve radyoloji sergileyebilir.4,16,19 Histopatolojide olduğu üzere sekonder AKK içeren kondroblastomlar çoklukla radyografide olağan kondroblastomlardan farklılıklar gösterirler ve tanıyı güçleştirirler. Patella üzere kemiklerde bulunan lezyonlarda periartiküler kistik değişiklikler sıklıkla görülür.9,20 Birçok kondroblastom, uzun kemiklerin epifizinde görülür.15 Küçük bir lezyon tüm epifiz sınırı boyunca uzayabilse de, çoklukla epifizin yahut apofizin bir kısmı ile hudutlu kalır.21 Gerçek metafizyel kondroblastom enderdir; bildirilen hadiselerin birden fazla epifizyel lezyonun metafizyel uzantısıdır.21 Literatürde birkaç olgu sunumu halinde diafizyel kondroblastom bildirilmiştir.22 Küçük kemiklerde yer alan kondroblastomlar kortikal devamlılık kaybı ve kemik destrüksiyonu ile daha agresif seyredebilirler.22 Bilgisayarlı tomografi (BT), lezyonun anatomik sonlarını, bilhassa büyüme plağına olan aralığını ve lezyonun subkondral kemikle olan bağını tanımlamaya yardımcı olabilir.9 BT, kimi olgularda görülen kıkırdak matriks içindeki noktasal kalsifikasyonları bariz olarak gösterir (Resim 1B). Manyetik rezonans görüntülemede (MRG), kondroblastom ekseriyetle T1 yüklü imajlarda hipointens olup, T2 yüklü imgelerde değişik derecelerde hipointens ve hiperintens sinyaller ile karakterizedir (Resim 1C). MRG’de lezyonun periferinde lobulasyon ve kontrast unsur uygulanmasını takiben kemik iliği ve yumuşak doku ödemi görülebilir. Klinik muayene ve konvansiyonel radyografilerlepide ise mononükleer hücre proliferasyonu görülür. Tümör, yuvarlak, oval yahut poligonal âlâ hudutlu sitoplazmalı kondroblastlarla karakterizedir. Hücreler, bir yahut iki yuvarlak-oval çekirdekli yahut çekirdeksizdirler.14 Kimi hücreler nükleer atipi göstermeden büyük çekirdeklere sahip olabilir.24 Yeniden az sayıda mitotik figür varlığı izlenebilir. Kondroblastlar ortasında dağınık formda çok çekirdekli osteoklast tipi dev hücreler vardır. Kondroblastlar tarafından oluşturulan kondroid matriks odakları olabilir.24 Distrofik kalsifikasyon, bazen hücreleri çevirmiş vaziyette görülebilir ve buna “kümes teli” (chicken wire) görünümü ismi verilir, bu bulgu tanıya yardımcı olmakla birlikte kesin teşhis için gerekli değildir.3,6,14,24 Kondroblastom olgularının %15-32’sinde sekonder anevrizmal kemik kisti (AKK) tabloya eşlik edebilir.5,14,17 Bu münasebetin nedeni açık olmasa da mekanik gerilim, travma ve kanama üzere hipotezler bulunmaktadır.9 Agresif davranışlı kondroblastomlar olarak daha az agresif olanlarla histopatolojik açıdan farklılık göstermemesine karşın metastaz ve lokal nüks yapabilirler.24 Kondroblastomun immün histokimyasal olarak, kollajen tip II ve S-100 proteinine karşı büyük olumluluk gösterir.6,14 AYıRıcı Teşhis Kondroblastom için ayırıcı teşhiste kemiğin DHT’si, kolay kemik kisti, AKK, enkondrom, eozinofilik granülom, fibröz displazi, berrak hücreli kondrosarkom, subakut osteomiyelit (Brodie apsesi) yer alır. Subkondral kist varlığında Legg-Calvé-Perthes sağlıksızlığı yahut osteokondritis dissekans da ayırıcı teşhiste yer almalıdır. Ayrıyeten bilhassa gelişmekte olan ülkelerde, tüberküloz, kondroblastomun periartiküler ağrı ve kemik lezyonunu taklit edebileceğinden ayırıcı teşhiste dikkate alınmalıdır.14,21,24 TEDAVİ Kondroblastomun doğal seyri tam olarak bilinmemektedir ve bugüne kadar bildirilen spontan güzelleşme yoktur.25 Tedavide bilinen en faal usul cerrahi eksizyondur. Uygun formda tedavi edildiğinde uygun bir prognoza sahiptir. Kondroblastomda altın standart tedavi küretaj ve küretaj sonrası oluşan kavitenin kemik grefti ile doldurulmasıdır.5,6,14,17,24 Cerrah, intraoperatif floroskopi yardımı ile büyüme plağından kaçınarak, kortikal ve/veya epifizyel kemik pencere yoluyla intralezyonel olarak tüm tümöral kitleyi eksize etmelidir.5,6 Kemik büyümesi tamamlanmış sağlıksızlarda büyüme plağının bir kısmı yahut tamamı gerekirse kürete edilebilir. Bilhassa büyüme plağı ve subkondral kemik yakınında küretaj yapılırken yüksek süratli topuz (high speed burr)’un kullanılması önerilmektedir.5 Lokaldesteklenmediği takdirde, tek başına MRG yanlış tanıya yahut tümörün daha agresif olarak tanımlanmasına neden olabilir. Sintigrafide beklenildiği üzere, lokal ve soliter artmış aktivite izlenir, ama teşhis için nadiren muhtaçlık duyulur. Kondroblastomun radyolojik bilhassa tipik olmakla birlikte, görüntüleme çalışmalarında rastgele bir kuşku varsa, teşhis için biyopsi gereklidir. Bu emelle kâfi ölçüde doku içeren açık yahut iğne biyopsisi ile örnekleme sonrası yahut deneyimli patolog ile çalışılıyorsa intraoperatif “frozen section” ile teşhis konulabilir.23 HİSTOPATOLOjİ Makroskopide; kondroblastom ekseriyetle yumuşak yahut lastik kıvamında kalsifikasyon nedeniyle yer yer sarımsı alanları da olan gri-beyaz renkli bir tümördür. Mikroskoadjuvan tedavilerin gerekli olduğuna dair kâfi delil olmamakla birlikte elektro-koter, fenol, argon-koter ve kriyoterapi kürtaja ek olarak kullanılmaktadır.4,5,17,26 Küretaj sonrası oluşan kavitenin doldurulmasında kemik grefti yahut birebir vakitte lokal adjuvan tesiri de olan polimetil metakrilat (PMMA) tercih edilebilir.5,6,17 Lezyonun total eksizyonun mümkün olmadığı durumlarda adjuvan radyoterapinin tesirli bir tedavi olarak önerilmekteyse de bilhassa çocuklarda malign transformasyon riski tasa vericidir.4,25 Epifizin kapanmadığı olgularda femur başındaki lezyonların tedavisi zordur.6,20 Bu lezyonlar için klâsik yaklaşım, femur boynundan yahut trokanterden açılan pencere ile indirekt yaklaşımdır, ama inançlı kalça dislokasyonu ile yahut uygun lokalizasyonda anterior direkt kalça yaklaşımı da kullanılabilir.7,25 Bu teknikler tümöral dokunun femur boynuna yahut kalça eklemine yayılma riski ve büyüme plağına ziyan verme riski taşırlar.6,20 Literatürde olgu sunumu olarak bildirilen artroskopik yaklaşım ile küretaj ve sonrasında oluşan kavitenin kemik greft ile doldurulması olguları bildirilmektedir.20,27,28 Ayrıyeten “trap-door” prosedürünün de tedavide yer alabileceğinden bahsedilmiş, lakin osteonekroz ve kıkırdakta kalıcı hasara neden olabileceği vurgulanmıştır.7,20,29 Son yıllarda minimal invaziv bir prosedür olarakkondroblastom tedavisinde radyofrekans ablasyon da tanımlanmıştır.30 Literatürdeki 17 sağlıksızlık en büyük seride <1.5 cm olan tümörlerde düzgün sonuçlar elde edilmiş ve periartiküler olan lezyonlarda eklemin mekanik kollaps riskinin azaldığı bildirilmiştir. Bu formülle ilgili olarak kısıtlı sıhhatsiz sayısı ve bilgi olduğundan sağlıksızlar dikkatle seçilmelidir. Birtakım tümörler, bilhassa kot ve fibula üzere kemiklerde yerleşim gösterenler için rekonstrüksiyon gerekmeksizin geniş eksizyon uygulanabilir.5,6 Bu üzere yerleşimdeki tümörlerde en bloc rezeksiyon sonrası uzun periyot takiplerde nüks bildirilmemiştir.5 Kondroblastom sağlıksızlarını klinik takip için net bir kılavuz yoktur.15 Ama son derece düşük oranda olsa da muhtemel geç nüks ve akciğer metastazı riski nedeniyle klinik takip de önerilmektedir.5,15 Preoperatif devirde ve yıllık post-operatif denetimlerde en sık metastaz odağı olan akciğerin radyografi ile taranması önerilmektedir.5,15 KOMPLİKASYONLAR Kondroblastom tedavisi sonrası en sık görülen komplikasyon lezyonun nüksüdür. Bu lezyonların büyüme plağına yakınlıkları sebebiyle tedavileri sonrası muhtemel ekstremite açısal deformiteleri yahut uzunluk farklılıkları daha az beklenen komplikasyonlardır.5,7,17,20 Lezyonun lokasyonu nedeniyle tedavi sonrası ekstremite hareketlerinde patoloji, dejeneratif eklem sağlıksızlığı yahut patolojik kırık görülebilir.17,20 NÜKS Kondroblastom için bildirilen nüks oranları %5-40 ortasında değişmektedir.5-7 Birtakım müellifler kondroblastom nükslerinin çoğunlukla açık büyüme plağı olan sağlıksızlarda görüldüğünü bildirmektedirler.5-7,14,17,25 Başka bir açıklamada iskelet matüritesine ulaşmamış olan sağlıksızlarda nüks oranının daha fazla olmasının, büyüme plağına ziyan vermemek ismine fazla temkinli yapılan eksizyonlar ve buna bağlı kâfi tümör eradikasyonunun yapılamamasıdır.6,25 Total eksizyonun sağlanmasının güç olduğu yahut cerrahi olarak yaklaşımın güç olduğu proksimal femur ve pelvis olguları da yüksek nüks oranına sahiptirler.5,7,17,25 Kimi muharrirler, pelvik kondroblastomun, öteki kondroblastomlara nazaran daha agresif olabileceğini belirtmişlerdir.4,5,17 Ayrıyeten başlangıçtan itibaren semptomların müddeti 6 aydan az olanlarda14, genç yaştaki sağlıksızlarda7 ve AKK ile birlikte olan kondroblastomlarda nüks oranının daha fazla olduğu bildirilmiştir. Muharrirlerin genel kanısına nazaran kondroblastom nüksünde temel neden yetersiz rezeksiyon ve tümörün agresiflik derecesidir.5,15,24 METASTAz Kondroblastom metastazlarının gerçek insidansı bilinmemekle bir arada, çok ender olabileceği bilinmektedir. Literatürde bir çalışmada %2,5 insidans verilmesine rağmen birçok müellif mümkün insidansın <%1 olduğuna inanmaktadır.31,32 Literatürde kondroblastom için akciğer en sık tutulan organ olmakla birlikte ve ayrıyeten olgu sunumları biçiminde primer odak dışında kemikler, yumuşak doku, cilt ve karaciğer metastazları da bildirilmiştir.17,24,33 Metastazların teşhisten itibaren ortalama 8 yıl (5 ay-33 yıl) içinde olduğu bildirilmiştir.24,32 Ostrowski ve ark, kondroblastom metastazı olan bir sağlıksızda p53 mutasyonuna ilişkin bulgular bildirmişlerdir.34 Ayrıyeten Hasegawa ve ark. metastaz yapmamış 5 kondroblastom sağlıksızsında p53 mutasyonu olduğuna dair bir ispat bulamamışlardır.35 Rezeke edilebilir metastazı olan sağlıksızların prognozunun daha düzgün olduğu bildirilmiştir.24,33 Kondroblastomun akciğer metastazı nedeniyle vefat olguları bildirilmiştir.KONDROMİKSOİD FİBROM Kondromiksoid fibrom, çoklukla alt ekstremite uzun kemiklerinde bulunan çok ender görülen, kıkırdak, fibröz ve miksoid doku karışımı düzgün huylu bir kemik tümörüdür. Literatürde birinci olarak 1948’de Jaffe ve Lichtenstein tarafından tanımlanmıştır.38 Bu tanımlamadan daha evvel bu lezyonun enkondrom, kondrosarkom yahut kemiğin miksoması olabileceği düşünülüyordu.15 EPİDEMİYOLOjİ Kondromiksoid fibrom tüm primer kemik tümörlerinin <%0.5’ini ve uygun huylu kemik tümörlerinin yaklaşık %1’ini oluşturur.39 Erkek-kadın oranı yaklaşık 2/1’dir.39 Sağlıksızlar sıklıkla hayatın 3. dekadında teşhis alırlar.40,41 Bu tümörlerin birden fazla, alt ekstremitelerde uzun kemiklerin metafizinde ve apofize yakın yahut intrakortikal yerleşim gösterirler.41 Nadiren, lezyon epifizi yahut diafizi de içerebilir.22,42 En sık yerleşim yeri proksimal tibiadır.41,43 Proksimal tibia dışında ilium, kostalar, distal femur, metatarslar ve distal tibia yerleşimli olgular bildirilmiştir.41 Kondroblastomun bilakis, humerusta nadiren görülür.41 ETİYOLOjİ Kondromiksoid fibrom, dönüştürücü büyüme faktörü b-1 (TGF-β1) sinyal yolağı aracılığıyla miyofibroblastik farklılaşmaya sahiptir.44 Olgun kondrositlerdeki kıkırdak spesifik genlerin ekspresyonundan (özellikle kollajen tip II sentezi) ve kondrositik farklılaşmadan sorumlu olan Sox9 geni, kondroblastomda ve kondromiksoid fibromda bulunmaktadır.45,46 Sox9 geni kondrositik farklılaşmanın bilhassa erken evrelerinde faaldir. Kondroblastomun, kondromiksoid fibroma nazaran daha immatür karakterde bir tümör oluşu, Sox9 geni olumluluğunun kondroblastoma nazaran kondromiksoid fibromda daha fazla olmasıyla açıklanmaktadır.45 KLİNİK Kondromiksoid fibrom Enneking güzel huylu kemik tümörü sınıflandırmasına nazaran, çoğunlukla evre-2 (aktif) yahut 3 (agresif) olarak sınıflandırılır.12 Birinci semptom ile teşhis ortasındaki müddet ekseriyetle 1 yılın altındadır. Daha az ağrı ile prezente olması dışında semptomları kondroblastom ile benzerlik gösterir.15 Kondromiksoid fibrom insidental olarak da bulunabilir lakin daha sıklıkla aralıklı ve çok şiddetli olmayan ağrı ile ortaya çıkar. Semptomların mühleti birkaç ay ile birkaç yıl ortasında değişmektedir. En sık ikinci semptom ise ele gelen şişliktir. Lezyonda palpasyonla ağrı olabilir ve kitle yavaş yavaş büyüyebilir. Bilhassa küçük kemiklerde lokal şişlik daha sık gözlenir. Aksama, komşu eklem hareket açıklığının azalması ve patolojik kırık nadiren de olsa görülebilmektedir.38,43,47,48 RADYOLOjİ Kondromiksoid fibrom klasik olarak sklerotik sonlu, litik ve radyolüsen karakterde metafizer medüller bir lezyon biçiminde görülür. Birden fazla lezyon keskin sonludur ve korteksin kısmen yahut büsbütün etkilenmiş olduğu izlenir.39,41 Çoklukla uzun kemiklerin metafizinde kortekse yakın yerleşimli olup 5 cm’den küçük çaplı lezyonlar halindedir. Tümör, büyüme plağını geçerek epifize yahut diafize nadiren uzanır.15 Kondromiksoid fibrom küçük kemiklerde ekseriyetle kemiğin tüm genişliğini kaplayarak kortikal incelmeye ve ekspansiyona neden olur. Tümör hudutlarında görülen skleroz radyolojide kemiğin trabeküler yapısına emsal. Ancak makroskopik ve mikroskopik incelendiğinde bu tümörde kemik septumun olmadığı gösterilmiş ve bu yapı psödotrabekülasyon olarak isimlendirmiştir (Resim 2A).39 Başka kıkırdak kökenli tümörlerin bilakis, kondromiksoid fibromda kalsifikasyon azdır ve radyolojik olarak hadiselerin %2.4-16’sında ve histolojik olarak hadiselerin %6.8-34’ünde görülmektedir.39,49 Kalsifikasyon bilhassa 40 yaş üzerinde ve yassı kemiklerde daha sık görülür.49 BT, kortikal bütünlüğü ve matriksin kalsifikasyonunu güzel gösterir. MRG, miksoid ve kıkırdak dokusunun değişen ölçülerine bağlı olarak tümörün santrali T2 yüklü spin-eko imgelerde ve STIR sekanslarında hiperintenstir. Tümör hududundaki yüksek oranda vaskülerize bağ dokusu nedeniyle gadolinyumlu kontrast unsur sonrası T1 yüklü imajlarda artan sinyal görülür. Ayrıyeten MRG tipik lobüle patern ile kıkırdak kökenli bir tümörü işaret eder. Bunun yanında MRG evreleme ve preoperatif planlamaya yardımcı olabilir (Resim 2B). HİSTOPATOLOjİ Makroskopide; kondromiksoid fibrom, lobüle ve keskin sonlarla kemik iliğinden ayrılmış sarı, grimsi beyaz yahut mavi gri olan sert bir tümör kitlesi olarak görünür.15 Mikroskopide; miksomatöz, fibröz ve kondroid alanlarıyla üç farklı bileşen içerir. Bol ölçüde miksoid yahut kondroid bileşene sahip hücrelerarası alanda satellit yahut iğsi biçimli hücrelerin oluşturduğu lobüller klasik histolojik bulgularını oluşturur. Olguların yaklaşık %50’sinde lobüllere komşu dev hücreler bulunur.39,41 Lobüllerin merkezi hiposelüler iken periferleri hiperselüler yapıdadır. İnterlobüler alan oval yahut iğ biçimindeki hücrelerden oluşur. Nadiren izlenen mitotik aktivite sıklıkla interlobüler alanda görülür. Atipik mitotik özellikler bulunamamasına karşın, birtakım hücreler sistemsiz boyut ve biçimlerde büyük çekirdeklere sahiptir.41 Wu ve ark. hücresel atipiyi olguların %18’inde bildirmişlerdir ve bununla birlikte çekirdek/sitoplazma oranında değişiklik olmadığını eklemişlerdir.41 El ve ayaklardaki lezyonların atipik hücrelere sahip olma mümkünlüğü ise daha yüksektir.41 Kondromiksoid fibromda, miksoid stroma homojen olarak boyanır ve kondrosarkomun miksoid odaklarında olduğu üzere ağır sıvılaşma (liquefaction) göstermez. Bununla birlikte, kondromiksoid fibrom olgularının yaklaşık %30’unda küçük sıvılaşma değişim odakları bulunur.15 Kist oluşumu, nekroz, köpük hücreleri, sekonder anevrizmal kist odakları ve hiyalin kıkırdaklı alanlar olağandışı bulgulardır.41 Kalsifikasyonlar lezyonların yaklaşık üçte birinde bulunur ve ince plak birikintiler biçiminde görülür.41 Kondromiksoid fibromun immün histokimyasal tahlili, kollajen tip II ve S-100 proteinine karşı büyük olumluluk gösterir.46 AYıRıcı Teşhis Kondromiksoid fibrom ayırıcı teşhisinde kemiğin DHT’si, kolay kemik kisti, AKK, enkondrom, eozinofilik granülom, fibröz displazi, osteoblastom, osteofibröz displazi ve metafizyel fibröz defekt (non-ossifying fibrom) üzere güzel huylu lezyonlar yer almaktadır.40 Ayrıyeten düşük dereceli kondrosarkom ve miksoid kondrosarkom üzere malign lezyonlar da patolojik ayırıcı teşhiste yer almalıdır. TEDAVİ Bildirilen olguların birçoklarında tedavi küretaj ve greftlemedir. Kondromiksoid fibrom çok az olduğundan, yayınların birçok retrospektif küçük olgu serilerine dayanmaktadır ve bu nedenle tedavi ve takip için ortak bir teklif yoktur. Kondroblastomda olduğu üzere kavitenin kemik grefti ile doldurulması sonrası takiplerde nüksü saptamak güç olabileceğinden, lokal adjuvan tesire de sahip PMMA kullanılabilir. Birçok olgu serisinde tek başına lezyonun küretajı yüksek nüks oranına neden olmuştur.2-4 Ayrıyeten küretaj sonrası oluşan kavitenin PMMA ile doldurulmasının lokal adjuvan tesiriyle nüks oranını azalttığı da bildirilmiştir.40 Anatomik lokasyonu nedeniyle ekstremite esirgeyici cerrahi yapılamayan olgularda radyoterapi uygulanabilir, ancak mümkün radyasyona sekonder maligniteler açısından yakın takip gerekir.4,39 KOMPLİKASYONLAR Kondromiksoid fibrom tedavisi sonrası bilinen en sık komplikasyon lezyonun %20-30’lara kadar ulaşabilen nüksüdür.39 Kondromiksoid fibromlarda histolojik olarak büyük ve sistemsiz çekirdeğe sahip olan lezyonlarda nüks mümkünlüğü daha yüksektir. Erken yaşta teşhis alan tümörlerin nüks oranının daha fazla olduğu bildirilmiştir.50 Literatürde çok az sayıda bildirilmiş olsa da kondromiksoid fibromlarda sarkomatöz değişim izlenebilir.41 Literatürde kondromiksoid fibrom kaynaklı metastaz bildirilmemiştir.
