Ailesel Akdeniz Ateşi nedir, nasıl bir sağlıksızlıktır?
Ailevi Akdeniz Ateşi (AAA) yahut yaygın bilinen ismiyle İngilizce “Familial Mediterranean Fever “in baş harflerinden oluşan FMF karın içi organları çepeçevre saran ve karın boşluğunun iç yüzünü örten periton denilen zarda, yeniden akciğer ile kalbi saran plevra ve perikard denilen zarlarda, cilt ve eklemlerde tekrarlayan ve bizatihi düzelen iltihabı ataklara neden olan genetik bir sağlıksızlıktır. Klasik olarak Akdeniz etrafında yaşayan ve ortadoğu kökenli etnik kümelerde daha sık görülen bir sağlıksızlık olduğu için bu formda isimlendirilmiştir. Fakat Türkiye’de İç Anadolu, Doğu Anadolu’nun üst kısmı, Doğu Karadeniz’in iç kısımlarında Akdeniz Bölgesi’ne nazaran daha fazla görülmektedir. FMF genetik geçişli bir sağlıksızlıktır. Ailesel Akdeniz ateşinde sağlıksızlıktan sorumlu gen ve bu gendeki mutasyonlar (değişiklikler) gösterilmiştir. Olağanda her bireyde her genden iki kopya bulunmaktadır. Bu genlerin biri anneden oburu babadan gelir. Genetik mutasyon anne yahut babada var ise genetik geçiş çekinik yahut baskın denilen iki farklı biçimde olabilir. Çekinik kalıtımda hem anne hem de babadan mutasyona uğramış gen çocuğa geçer ve çocuk sıhhatsiz olur. Anne yahut babadan yalnızca birinden mutasyon geçerse çocuk taşıyıcı olur ya da ebeveynlerin her ikisinden de sağlam genini alır büsbütün sağlıklı bir birey olur. Ailesel Akdeniz ateşinde de geçiş böyledir. Fakat bu sağlıksızlıkta kıymetli bir sorun taşıyıcıların büsbütün olağan olup olmadığıdır. Şayet ailede Ailesel Akdeniz ateşi varsa taşıyıcı diye nitelendirdiğimiz bireylerden daha detaylı hikaye alınmalıdır. Bazen sağlıksızlık bulguları silik olabilir ve klasik atak olmaz, sağlıksızlığın kimi bulguları gözden kaçabilir. Bu durumların farkında olmak tedavi açısından kıymetlidir. Sağlıksızlık çoklukla çocukluk ve erken adölesan periyodunda başlamaktadır. Sağlıksızlık %80 oranında 20 yaşından evvel, %60 oranında 10 yaşından evvel başlamaktadır.
Ailesel Akdeniz Ateşi belirti ve bulguları nelerdir?
Ailesel Akdeniz Ateşi’nin en önemli belirtileri tekrarlayan ateş ve buna eşlik eden karın ağrısı, göğüs ağrısı yahut eklem ağrılarıdır. Karın ağrısı en sık görülen yakınmadır ve sağlıksızların yaklaşık %90’ında görülür. Çoklukla çocukların tekrarlayan karın ağrısı ve ateş üzere makul bir atak tipinden yakınmaları olur. Yeniden de kimi sağlıksızlar, yakınmaların tekli yahut çoklu hallerde bulunduğu farklı atak tipleri görülebilir. Bu ataklar genelde kendi kendini sonlar ve 1-4 gün sürer. Sağlıksızlar ataklar ortasında büsbütün sağlıklıdır. Kimi önemli karın ağrısı atakları akut apandisiti taklit edebilir ve bu nedenle kimi sağlıksızlar, apandistin alınması üzere gereksiz ameliyatlar geçirebilir. Lakin birebir sağlıksızda bile birtakım ataklar çok hafif olur. Sağlıksızda bir atakta yüksek, öbür atakta ise daha hafif bir ateş olabilir. Göğüs ağrısı genelde yalnızca tek tarafı tesirler ve birtakım ataklarda sağlıksıznın derin nefes almasını engelleyecek kadar şiddetli olabilir. Yüklü olarak bir seferde yalnız bir tek eklem etkilenir (ağrı yahut şişlik). Bu sıklıkla ayak bileği yahut diz eklemidir. Bir kısım sağlıksızda etkilenmiş olan eklemin üzerinde kırmızı renkli deri döküntüsü vardır. Eklem atakları, öbür ataklardan daha uzun sürer ve ağrının büsbütün geçmesi dört günden iki haftaya uzanan bir müddette olur. Kimi çocuklarda sağlıksızlığın tek bulgusu tekrarlayan eklem ağrısı ve şişliği olabilir. Birtakım hadiselerde bacaklar ve eklemlerde karakteristik döküntüsü olan erizipel (yılancık) gibisi döküntü vardır. Nadiren ataklarda tekrarlayan perikardit (kalbi dışarıdan saran zarın iltihaplanması), miyozit (kas iltihaplanması), menenjit (beyin ve omuriliği saran zarın iltihaplanması) ve periorşit (testis etrafında iltihaplanma) görülebilir. Bu sağlıksızlıkta asıl tasa edilen durum amiloid denilen unsurun organlarda birikerek organ yetmezliğine yol açmasıdır. Böbrek yetmezliği sağlıksızlığın istenmeyen bir sonucudur.
Ailesel Akdeniz Ateşi tanısı nasıl konulur?
Teşhis klinik bulgularla konulmaktadır. Tekrarlayan ateş ve karın ağrısı bilhassa çok dikkat caziptir. Sağlıksızlığın özel bir laboratuvar testi yoktur, iltihap varlığını işaret eden birtakım testler yüksek çıkabilir. Bu bahiste en çok bilinen laboratuvar testleri fibrinojen, C-reaktif protein, eritrosit sedimantasyon suratı, lökositozdur. Genetik test değerlidir, fakat tüm mutasyonları göstermek mümkün olmadığı için, testin negatifliği her vakit sağlıksızlık yok manasına gelmez. Ayrıyeten olağan bireylerde hiç bulgu olmadan da bu mutasyonlar olabilir. Sonuç olarak genetik test klinik bulguların varlığında manalıdır.
Ailesel Akdeniz Ateşi tedavisi nasıl olmalıdır? Atakları tetikleyen durumlar nelerdir? Atak sırasında ne yapılmalıdır?
Ortadan kaldırılabilir bir sağlıksızlık değildir fakat tedavi edilebilir bir sağlıksızlıktır. Kolay ucuz bir ilaç olan kolşisin ile organlarda amiloid birikimini, atak sayısı ve şiddeti azaltır. engellenebilir bir durumdur. Kolşisini tertipli kullanmak değerlidir, yalnızca atak sırasında değil daima kullanılmalıdır. Karın ağrısı ataklarını artıran yahut tetikleyen durumlar sağlıksızdan sağlıksızya değişen durumlardır. Atakları tetikleyen nedenler; fizikî ve ruhsal gerilimler, soğuğa maruziyet, yağdan güçlü beslenme, enfeksiyonlar kimi ilaçlar, bayanlarda adet periyodudur. Atak sırasında istirahat önerilebilir. Atak sırasında doz artırmanın bir manası yoktur, tam bilakis kolşisinin kendisi yüksek dozda alındığında karın ağrısı ve kanlı ishal yapabilmektedir. Ağrı kesicilerin tesiri ise tartışmalıdır.
Kolşisinin yan tesirleri nelerdir?
Alerji, karın ağrısı, kanlı ishal, karaciğer enzimleri ve kan sayımında bozukluk üzere kimi yan tesirler mevcut olup, bu yan tesirler açısından belirli aralıklarla izlenmesi gerekmektedir.
<br>
steroid satın al
